DYSTROFIE

Synoniemen: Complex (ook wel Chronisch) Regionaal Pijn Syndroom (CRPS), Postraumatische Dystrofie (PD), Sudeckse Dystrofie (ook wel Atrofie), Sympathische Reflex Dystrofie, Reflex Sympathetic Dystrophy (RSD).

Het syndroom kan ook omschreven worden als een abnormaal sterke reactie van het lichaam op een letsel of operatie. De ernst ervan staat los van de ernst van het letsel. Zo kan een klein letsel, bijvoorbeeld een kneuzing van de hand, een ernstige vorm van dystrofie geven. Een zwaar letsel, zoals een gecompliceerde enkelbreuk, kan in lichte mate CRPS tot gevolg hebben. In de meeste gevallen treedt er geen CRPS op na een letsel of operatie. Jaarlijks krijgen rond 8.000 mensen deze complicatie wel.
De verschijnselen die kunnen optreden in het aangedane lichaamsdeel zijn:

• pijn (die bij inspanning toeneemt)
• algehele zwelling
• verminderde beweeglijkheid
• pijn bij het aanraken van de huid
• verschil in huidtemperatuur (warm bij een warme dystrofie en koud bij een koude dystrofie)
• huidverkleuring van het aangedane gebied (rood, blauw of glanzend)

Als aan vier van deze verschijnselen wordt voldaan, kan de diagnose CRPS gesteld worden.

Andere verschijnselen die op kunnen treden zijn:

• een veranderde/versterkte nagelgroei met afbrokkelen van de nagels
• een versterkte haargroei op het aangetaste lichaamsdeel
• een verhoogde zweetproductie van bijvoorbeeld een handpalm of voetzool

Naar schatting zijn er tenminste 20.000 patiënten met CRPS in Nederland. Het syndroom is een aandoening die op alle leeftijden voorkomt, maar vaker bij mensen tussen de 45 en 60 jaar en meer bij vrouwen (75%) dan bij mannen.

CRPS is in Nederland ook bekend onder de namen posttraumatische dystrofie of Sudeckse dystrofie. De gangbare Amerikaanse benaming is Reflex Sympathetic Dystrophy (RSD).
CRPS valt ook onder CANS, dit staat voor ‘complaints of the arm, neck and/or shoulder’ oftewel klachten van de arm, nek en/of schouder. Dit is een omschrijving van een klachtencomplex die door veel zorgverleners wordt gehanteerd.
Waardoor kan het komen?
Het is nog niet goed bekend hoe CRPS ontstaat. Meestal beginnen de symptomen met snel na het letsel optredende pijn die lang kan aanhouden. In enkele gevallen ontstaat CRPS spontaan. Het overgrote deel van de 8.000 mensen geneest binnen korte tijd, meestal zonder restverschijnselen. De overige patiënten krijgen te maken met een langdurige of zelfs chronische situatie.
Er is een aantal theorieën over het ontstaan van CRPS:
Abnormale ontstekingsreactie theorie
CRPS is, volgens deze theorie, een abnormale (steriele) ontstekingsreactie waarbij zuurstofradicalen een grote rol spelen. (Zuurstofradicalen of vrije radicalen zijn kort levende agressieve deeltjes, die voortdurend bij onze stofwisseling vrijkomen en onze cellen aanvallen.) Er zouden teveel zuurstofradicalen worden gevormd waardoor gezond weefsel beschadigd wordt. Het normale herstelproces zou uit de hand lopen en tot schade aan gezond weefsel leiden. De kenmerkende verschijnselen bij een ontsteking zijn roodheid, zwelling, warmte, functiestoornis en pijn.
Psychosociale theorie
Hierbij gaat men ervan uit dat patiënten die CRPS krijgen bepaalde psychologische kenmerken hebben die hen extra gevoelig maakt voor dit syndroom.
Inactiviteitstheorie
Bij deze theorie is de gedachte dat dystrofie of atrofie kan ontstaan door inactiviteit, die ontstaat doordat patiënten niet willen of durven te oefenen na een ongeval of letsel. (Dystrofie betekent groeistoornis van organen, cellen en weefsels. Atrofie betekent verschrompeling van organen). Uit onderzoek blijkt dat patiënten met CRPS echter niet in staat zijn om te oefenen omdat er onvoldoende zuurstof wordt opgenomen in de spieren van het aangedane lidmaat. Spierarbeid is niet mogelijk, en daardoor is intensief oefenen dus niet mogelijk.
De psychosociale theorie en inactiviteitstheorie zouden met elkaar kunnen samenhangen. Voor beide theorieën zijn geen afdoende wetenschappelijke bewijzen geleverd. Uit onderzoeken zijn geen verschillen gebleken in persoonlijkheidsstructuren bij patiënten met en zonder CRPS.
Sympathische reflex theorie
Het ontstaan van CRPS wordt in deze theorie toegeschreven aan een over-reactie van het sympathisch zenuwstelsel. De verstoring van het sympathisch zenuwstelsel leidt tot veranderingen in kleur, temperatuur en zweten van het lidmaat. Niet alle verschijnselen van CRPS kunnen vanuit deze theorie worden verklaard.
Hoe wordt het vastgesteld?
Voor de diagnose van CRPS zijn artsen voornamelijk aangewezen op de anamnese en het klinisch waarnemen van de symptomen zoals pijn, functiebeperking, zwelling, verkleuring, temperatuurverschil ten opzichte van het andere lidmaat, zweten en versterkte haargroei. Een toename van de symptomen na belasting en oefeningen komt vaak voor.
Een röntgenfoto, MRI of botscan hebben onvoldoende diagnostische waarde om CRPS vast te stellen. Ook laboratoriumonderzoek van bloed of andere lichaamsmaterialen levert geen aanwijzingen voor CRPS op.
Wat kan helpen?
Omdat nog niet goed bekend is hoe en waarom deze abnormale heftige reactie op een relatief gering letsel of operatie ontstaat, is er geen behandeling die de voorkeur heeft.
Het is van groot belang dat CRPS in een vroeg stadium wordt vastgesteld omdat met een vroege start van de behandeling verergering mogelijk voorkomen kan worden.
Bij ongeveer tachtig à negentig procent van de mensen met CRPS treedt volledig of bijna volledig herstel op.
Er zijn verschillende behandelingsvormen die iemand met CRPS kan ondergaan:
Medische behandeling
De behandeling met medicijnen tegen zuurstofradicalen bestaat uit verschillende mogelijkheden:

• toepassen van DMSO creme (niet te gebruiken bij infectie of wonden)
• slikken N-acetylcysteïne (Fluimucil) tabletten voor zes tot acht weken
• bij koude CRPS kan het helpen om de vaten te verwijden. Dit kan door middel van:
• het slikken van Nicardipine, Ketanserine en/of Verapamil tabletten.
• bij ernstige vaatvernauwing kunnen de vaten verwijd worden door het toedienen van Bupivacaine door middel van een infuus of een ingebrachte catheter rond het ruggenmerg.
• in ernstige gevallen is soms een blokkade van een zenuw mogelijk

Algemene pijnbestrijding

Bij pijn kan men pijnstillers innemen. De hoeveelheid of soort pijnstiller kan afhankelijk van de pijn worden aangepast. Zie hiervoor de Pijnmedicatie volgens de WHO richtlijn.
Als dit niet voldoende is, kan de pijn eventueel bestreden worden met anti-epileptica.
Spierkrampen kunnen bestreden worden met MgSO4. Als dat geen succes heeft, kunnen baclofen (Lioresal) of hydrokinine (Inhibin) toegediend worden.
Wanneer het syndroom al langer aanwezig is en bestand is tegen bovenstaande therapie kan ruggenmergstimulatie worden overwogen ter bestrijding van ernstige pijn als er één ledemaat is aangedaan.
Als er twee of meer ledematen zijn aangedaan die niet reageren op de medicijnen, kan het medicijn Baclofen worden toegediend in het ruggenmergvlies.
Paramedische behandeling
Fysiotherapie en ergotherapie nemen een belangrijke plaats in bij de behandeling van CRPS. In de de eerste fase van de aandoening is de behandeling vooral gericht op fysiotherapie. Ook ergotherapie is aan te bevelen, later of direct als ondersteunende behandeling.
Fysiotherapie
De doelstelling van de behandeling is de patiënt zoveel mogelijk controle te laten krijgen over zijn klachten. De belangrijkste behandeldoelen zijn:

• het verhogen van de controle over de pijn en het optimaliseren van het omgaan met de klacht. Bijvoorbeeld door het informeren en begeleiden van de patiënt (gerichte gesprekken, bijhouden en bespreken van een dagactiviteitenschema) of ontspanningsoefeningen
• het aanpakken van de bron van pijn en eventueel behandelingen zoals TENS, bindweefselmassage, oefentherapie en gebruik van spalk of draagdoek toepassen
• het verbeteren van vaardigheden bijvoorbeeld door oefenen en trainen van vaardigheden en houdings- en bewegingsinstructie.
• aan het verbeteren van de beweeglijkheid kan worden gewerkt zodra de pijn onder controle is. De nadruk ligt hierbij op het actief en functioneel bewegen.

Ergotherapie

Algemene ergotherapeutische behandeldoelen bij de bovenste extremiteit zijn:

• verminderen van klinische symptomen, beschermen en ondersteunen van de aangedane extremiteit in de meest functionele en aangename positie: met een spalk, uitleg en advies. Er wordt beoordeeld of er een indicatie is voor het aanmeten van een ondersteunende spalk. Dit kan een rustspalk zijn voor de gehele hand en onderarm of voor een deel ervan zoals de pols of de duim. Instructie over het dragen van de spalk wordt individueel gegeven. Het doel van het dragen van orthesen is het verminderen van de klachten en voorkomen van overbelasting.
• bevorderen van het functioneel gebruik van de extremiteit binnen de pijngrens. Hierbij wordt gebruik gemaakt van diverse spelactiviteiten, handvaardigheidtechnieken en/of dagelijkse activiteiten
• het bevorderen van de zelfstandigheid met name op het gebied van zelfverzorging, productiviteit en ontspanning.

Psychologische ondersteuning

Als er wordt vermoed dat de psychologische toestand van de patiënt het genezingsproces zal beïnvloeden, kan begeleiding door een psycholoog worden overwogen.
Veel revalidatiecentra hebben een behandelaanbod waarbij de revalidatiearts, fysiotherapeut, ergotherapeut, psycholoog en maatschappelijk werker in nauw overleg de behandeling uitvoeren. Dit heeft als voordeel dat een gespecialiseerd behandelteam beschikbaar is en de behandelaars vaak op dezelfde locatie op één dag bezocht kunnen worden.

• Rust van het aangedane lichaamsdeel. Daarbij kan een spalk of brace worden aangelegd. Voor de bestrijding van de pijn worden pijnstillers voorgeschreven, eventueel een combinatie van bloedvatverwijdende en/of ontstekingsremmende medicijnen.
• Ook kan er een gecombineerde behandeling worden voorgeschreven met zowel geneesmiddelen als fysiotherapie en/of ergotherapie. Bij aanhoudende pijnklachten kan een pijnpolikliniek helpen bij het bestrijden van de pijn.
• Tijdens een ziekenhuisopname kan er een infuus worden gegeven met suikervloeistof waar het lichaam gunstig op zou kunnen reageren.

Wie kan helpen?

Behandelaars die betrokken zijn bij de behandeling zijn de huisarts en orthopeed. Verder kunnen de fysiotherapeut, ergotherapeut en pijnspecialist helpen bij de behandeling.
Ermee leven
CRPS wordt nog onvoldoende begrepen en is soms moeilijk te herkennen. De aandoening is erg onvoorspelbaar en kan een grote invloed op patiënten en hun omgeving hebben. Dit kan gepaard gaan met onbegrip, verdriet of boosheid. Soms moeten er aanpassingen in huis komen of op het werk. Het kan zijn dat begeleiding van de patiënt en partner of het gezin gewenst is.
Omgaan met pijn of handicap gaat de een gemakkelijker af dan de ander. Als genezing (voorlopig) uitblijft is het van belang dat de ziekte wordt geaccepteerd en dat er een manier wordt gevonden om ermee om te gaan. Daarbij kan hulp van een psycholoog of maatschappelijk werker soms gewenst zijn. Dat betekent niet dat CRPS psychisch is maar dat deze chronische en pijnlijke aandoening een enorme impact op mensen kan hebben.
Bronnen: Behandelingsprotocol CRPS type I-W.W.A. Zuurmond & R.S.G.M. Perez. Nederlands Tijdschrift voor Pijn en Pijnbestrijding 2003:22
Online bronnen: Nederlandse Vereniging van Posttraumatische Dystrofie Patiënten; Posttraumatische Dystrofie vereniging; Ziekenhuis.nl